Поиск в словарях
Искать во всех

Толковый словарь психиатрических терминов - урбаха-витте синдром

 
 

Связанные словари

Урбаха-витте синдром

урбаха-витте синдром
[Urbach Е., Wiethe С., 1924]. Наследственное заболевание, характеризующееся поражением кожи и слизистых оболочек, наличием в них плотных желтоватых протеино-липоидных отложений, папилломатозом, двусторонним внутричерепным кальцинозом ("крылья ангелочка"), нарушениями белкового и углеводного обмена. Рано обнаруживается охрипший голос, обусловленный поражением гортани и голосовых связок. Поздно выпадают молочные зубы. Психически эпилептиформные припадки (большие или психомоторные), значительное снижение памяти при относительно сохранном интеллекте, явления психического инфантилизма. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Рейтинг статьи:
Комментарии:

См. в других словарях

1.
  (Urbach, Wiethe, 1924) – редкая генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства характеризуют следующие основные признаки: 1. поражение кожи и слизистых оболочек; 2. наличие в них желтоватых протеино-липоидных отложений; 3. папилломатоз; 4. поражениее гортани и голосовых связок («охрипший голос»); 5. двусторонний внутричерепной кальциноз («крылья ангелочка»); 6. позднее выпадение молочных зубов; 7. нарушения белкового и углеводного обмена. Наблюдаются также эпилептические припадки (большие, психомоторные), значительное снижение памяти, явления психического инфантилизма при относительно интактном интеллекте. Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает. ...
Большая энциклопедия по психиатрии

Вопрос-ответ:

Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):

Самые популярные термины